نویسنده: دبی لین الیاس

بیماری پومپ چند نفر از شما در مورد آن شنیده اید؟ من نداشتم اما به لطف هریسون فورد، که از مقاله ای نوشته شده توسط نویسنده برنده جایزه پولیتزر، گیتا آناند، و سپس کتاب او با عنوان 'درمان: چگونه یک پدر 100 میلیون دلار جمع آوری کرد و مؤسسه پزشکی را به باد داد - در تلاش برای نجات' الهام گرفت. «فرزندان او»، چیزی که مدت‌ها به عنوان یک «بیماری یتیم» توصیف می‌شد، اکنون با این داستان احساسی و تکان دهنده خانواده جان کراولی در اقدامات فوق‌العاده به منصه ظهور رسیده است. اجرای اجرایی توسط فورد (که همچنین در آن بازی می‌کند) و نان مورالس به همراه شرکای قدیمی‌اش، مایکل شامبرگ، استیسی شر و کارلا سانتوس شامبرگ، و با فراخوانی استعدادهای برندان فریزر، کری راسل و تازه‌وارد سرکوب‌ناپذیر مریدیت دروگر، اقدامات فوق‌العاده‌ای است. فیلمی که از استقامت، سرسختی، شجاعت شخصی، انسانیت، علم، اعتقاد به معجزه و بالاتر از همه امید است.

برای کمی آموزش، بیماری پومپ یک اختلال ارثی است که در اثر تجمع قند پیچیده ای به نام گلیکوژن در سلول های بدن ایجاد می شود. از آنجایی که گلیکوژن در بافت‌های خاصی تجمع می‌یابد، توانایی آن‌ها برای عملکرد طبیعی را مختل می‌کند و منجر به انحطاط عضلانی پیشرونده، بزرگ شدن قلب، بزرگ شدن کبد، نارسایی قلبی و مرگ زودرس می‌شود. انواع مختلف پومپ، یکی شروع نوزادی است که در عرض چند ماه پس از تولد شروع می شود و برای سال ها تشخیص داده می شود که مرگ در عرض 2 یا 3 سال رخ می دهد، در حالی که سایرین به عنوان دیر شروع شناخته می شوند که علائم آن تا دوران کودکی، نوجوانی یا حتی بزرگسالی ظاهر نمی شود. نام بیماری پومپ، از پاتولوژیست هلندی جی سی پومپ گرفته شده است، که برای اولین بار در سال 1932 یک نوزاد 7 ماهه را توصیف کرد که به طور ناگهانی بر اثر این بیماری درگذشت. صفحه نمایش

جان و آیلین کرولی زوج متوسط ​​و متوسط ​​شما هستند. آنها با ازدواج خوشبختی در محله ای مرفه حومه شهر در خانه ای زیبا با سه فرزند فوق العاده خود زندگی می کنند. جان، مدیر اجرایی یک تولید کننده دارو، زندگی خوبی می کند و یک طرح بیمه درمانی عالی دارد، طرحی که بخش عمده ای از قبض های پزشکی خانواده را برای مراقبت 24 ساعته مورد نیاز دو نفر از سه فرزند کراولی می پردازد. ماهان و پاتریک هر دو به بیماری پومپ مبتلا هستند. هر دو کودک که روی صندلی چرخدار محصور شده‌اند و به دستگاه‌های تنفسی تکیه می‌کنند، شانس زنده ماندن را پشت سر گذاشته‌اند، و مگان 8 ساله شده است. جان کراولی تبدیل به مردی می شود که ماموریتی دارد.

بیماری پومپ یک 'بیماری یتیم' است که به عنوان نتیجه قانون داروهای یتیم در سال 1983 نامگذاری شده است، قانونی که برای تشویق توسعه داروهایی طراحی شده است که به دلیل درمان 'بیماری های یتیم' بازار کوچکتری دارند، بیماری هایی که کمتر تاثیر می گذارند. بیش از 200000 نفر در ایالات متحده یا افرادی که بیش از 200000 نفر را تحت تأثیر قرار می دهند اما با توجه به هزینه های تحقیق، آزمایش و استفاده محدود امکان سود برای آنها وجود ندارد. با این حال، پتانسیل بازار برای یک 'داروی یتیم' نیز می تواند با توجه به هزینه بالای داروها برای هر بیمار بسیار زیاد باشد و بیمه به طور کلی این هزینه را پرداخت می کند. بنابراین، هیچ کس حتی به دنبال درمان یا درمان نیست، هیچ کس به جز تعداد انگشت شماری از دانشمندان مورد قبول جان کراولی نیست. یک جایی، به نحوی، باید راهی برای نجات فرزندانش وجود داشته باشد.

همانطور که جان به تحقیقات و درمان های جهانی برای پومپ می پردازد، یک نام در صدر فهرست قرار می گیرد - رابرت استون هیل. پیش از زمان خود، علم او 'سال نوری' از دیگران جلوتر است. متأسفانه، او هیچ بودجه ای ندارد و تحقیقات او فقط به صورت تئوری کار می کند و همانطور که خود استون هیل می گوید: «من یک دانشمند هستم. من با مردم سر و کار ندارم.» همانطور که جان کراولی برای کمک به فرزندانش مصمم است، همان عزم و وسواس در رابرت استون هیل نفوذ می کند و آنها را به همتایان عالی تبدیل می کند. کراولی و استون هیل با پیوستن به نیروها، تئوری های استون هیل را توسعه می دهند. با استفاده از تخصص کرولی در تجارت و تخصص استون هیل در علم، این دو به نیرویی غیرقابل توقف تبدیل می شوند.

بازی‌های هریسون فورد و برندن فریزر که بال‌های بازیگری خود را دراز می‌کنند، تلفیقی از موتور کوچکی است که می‌توانست. به عنوان رابرت استون هیل، فورد ابتدا به من ضربه زد و من از عملکرد او مطمئن نبودم، اما هر چه بیشتر تماشا می کردم، بیشتر درگیر استون هیل بودم. فورد واقعاً برای ایجاد ویژگی ها و عادات عجیب و غریب یک نابغه علمی تلاش زیادی کرد. وقتی به بسیاری از محققانی که شخصاً می‌شناسم فکر نکردم، او شخصیت‌های آن‌ها را مرده نشان داد و این واقعیت را ثابت کرد که او «مردی» نیست، اما در حالی که «پزشک پزشکی است، [او] بیماران را نمی‌بیند. علاقه او به این بیماری در سطح سلولی است و برای او یک معمای فکری است.»

اگرچه فورد با فرزندان واقعی کراولی ملاقات کرد، اما فورد «به دنبال واقعیت شخصیت [استون‌هیل] بود، نه مطالعه این که چگونه پومپ بر فرد و خانواده تأثیر می‌گذارد. من به دانشگاه نبراسکا رفتم. من از دانشمندان دیگری بازدید کردم که جان [کرولی] ما را از طریق یک شرکت پزشکی که اکنون آن را اداره می کند، به آنها هدایت کرد. [من] زمان تحقیقم را صرف کار با دانشمندان کردم تا بفهمم چگونه می توان علم را که چیزی است که در ذهن خود تمرین می کنید، روی صفحه نمایش داد. راه هایی را بیابید که بتوانیم توصیف علم را به گونه ای انجام دهیم که سرعت فیلم را کند نکند. . . ما آنچه لازم بود را به گونه ای بیان کردیم که از آن بسیار راضی بودم.» همه تکالیف او در پیک به نتیجه رسید و استون هیل را به یک مطالعه شخصیتی جذاب تبدیل کرد. برخی از برجسته‌ترین کارهای فورد شامل صحنه‌هایی است که در آن خشمگین و فریاد می‌زند، صحنه اولیه او با مردیث دروگر (که فراتر از جذابیت است) و صحنه آخر در بیمارستان. درخشان بازی کرد. جالب اینجاست که استون هیل یک بازیکن واقعی در حماسه کراولی نیست. استون هیل مجموعه ای از 4 یا 5 محقق علمی واقعی است که در توسعه درمانی برای پومپ دخیل هستند، که کمترین آنها دکتر هانگ دو، دکتری است که جان کراولی از همان ابتدا با او کار کرده است.

به همان اندازه که وسواس علمی فورد به شدت بازی می کند، انگیزه وسواسی که فریزر برای جان کراولی به ارمغان می آورد برابر است. در حالی که گاهی اوقات فریزر در پوست کراولی احساس ناراحتی می کند، در صحنه های خانوادگی با کری راسل و بچه ها، چشم ها و چهره او از شادی و عشق می درخشد. فریزر که با خانواده کراولی وقت می گذراند، پیش از ملاقات با مگان و پاتریک در نمایش فیلم «قلب سیاه» فریزر، جان را ملاقات کرده بود. «من قدردانی از واقعاً شکننده بودن آنها نداشتم. آنها در سیستم های پشتیبانی زندگی هستند. آنها روی صندلی هستند. واحدهای تنفسی وجود دارد. پومپ یک بیماری دژنراتیو است که باعث آتروفی ماهیچه ها و بزرگ شدن اندام ها به ویژه قلب می شود. اما تنها چیزی که تأثیر نمی گذارد، مطمئناً ذهن است. برای فریزر، فقط با گوش دادن به او که حکایت هایی درباره مگان کراولی می گوید، چهره اش روشن می شود و صدایش پر از غرور تقریباً پدرانه است. حیرت او از روحیه تسلیم ناپذیر این کودکان و این خانواده مشهود است و بر اجرای او نیز جاری است.

یک بازیکن خوب کری راسل است که با بازی اخیر خود در 'داستان قبل از خواب' و اکنون اقدامات فوق العاده، واقعاً به نقش مادری افتاده است. به عنوان آیلین کراولی، او یک زندگی عادی را در زندگی خانوادگی به ارمغان می آورد. اما پاک نشدنی ترین اثر از مردیث دروگر تازه وارد است. به عنوان مگان کراولی، او باورنکردنی است. مردیث یک نیروی گردباد است که در آینده باید تماشا کرد!!!! و دیدن پا به پای او با هریسون فورد - بی‌ارزش. من کاملا او را دوست دارم.

به نویسندگی رابرت استنلی جیکوبز و کارگردانی تام وان، اقتباس از داستان کراولی ها اگر نگوییم چالش برانگیز بود. برای جاکوبز، با فشرده کردن یک پروسه چند ساله در فاصله 100 دقیقه، «همیشه وقتی یک داستان واقعی انجام می‌دهید مشکل است، زیرا یک کتاب 350 صفحه‌ای دارید که به خوبی تحقیق شده و کامل شده است، که ترجمه آن یک فیلم 14 ساعته خواهد بود. ما باید واقعاً احساسات عاطفی را که می‌خواستیم به تصویر بکشیم، انتخاب می‌کردیم.» گذر زمان یکپارچه و باورپذیر است، اگرچه من حفره هایی را در خط زمانی و داستان در یکی دو مورد مرتبط با سفرهای رفت و برگشت کراولی از نبراسکا به سیاتل و نبراسکا احساس کردم. برای دنبال کردن پرش ها باید توجه کرد.

عنصر کلیدی این فیلم جنبه علمی آن است که برای فورد بسیار مهم بود. ما به حضار به خاطر هوشیاری اعتبار دادیم و ننشستیم که برایشان سخنرانی کنند.» به لطف مشاوره با محققان و پزشکان، علم ارائه شده در اقدامات فوق العاده معتبر و دقیق است. بخش بزرگی از علم به تصویر کشیده شده مربوط به ایجاد Stonehill است که مجموعه ای از چندین محقق و پزشک زندگی واقعی است. به گفته وان، 'ما می دانستیم که این شخصیت را برای هریسون توسعه می دهیم. ما همه با هم روی توسعه شخصیت کار کردیم. تا حدودی توسط چه چیزی سرگرم کننده، چه یک شخصیت سرگرم کننده هدایت می شود. چه عناصری از آن محققان دیگر را می‌توانیم گرد هم بیاوریم تا او را از داستان بیرون بیاوریم... و در آن دنیای دانشمندان پژوهشگر نشان دهیم.» برای جاکوبز، او ابتدا «باید احساسات عاطفی جان [کراولی] را شناسایی می‌کرد و سپس شخصیتی ترکیبی برای دکتر استون‌هیل خلق می‌کرد که به ما اجازه می‌دهد تمام آن نکات سفر را از طریق رابطه همزیستی بین جان و دکتر استون‌هیل بیان کنیم. ”

طراحی دکور با ایجاد آزمایشگاه ها برجسته است و به ویژه استفاده از حالت های مختلف نورپردازی در مناطق مختلف ساختمان ها قابل توجه است. درک هیل، طراح تولید و دنسی پیزینی، دکوراتور دکور، از نزدیک با مردم پردیس جهانی نایک 177 هکتاری در بیورتون که به عنوان مرکز تحقیقاتی سرد و استریل دنیای داروی شرکتی عمل می‌کرد، همکاری کردند. تجهیزات پزشکی در این فیلم به وفور یافت می شود و همه آنها از تولید کنندگان و فروشندگان در سراسر کشور برای حفظ اصالت ارسال شده است. دانشگاه علوم و بهداشت اورگان، مرکزی برای درمان پومپ، نیز نقش مهمی در فیلم ایفا می کند، زیرا نه تنها یک محیط بیمارستان را فراهم می کند، بلکه پزشکان OSHU به عنوان مشاور خدمت کرده و در فیلمبرداری چندین صحنه شرکت کردند.

همیشه در مورد خانواده هایی می شنویم که وقتی شخصاً تحت تأثیر قرار می گیرند سعی می کنند با درمان بیماری تفاوتی ایجاد کنند، معمولاً به شکل درخواست کمک یا کمک بهتر از کنگره یا آژانس های دیگر، اما در واقع دیدن یک مرد، یک خانواده، اتفاقی می افتد و به ثمر رسیدن فراتر از تشویق است. در حالی که کودکان کراولی در فیلم در اواسط کودکی به تصویر کشیده می شوند، در واقعیت، مگان کراولی در 15 ماهگی با پومپ تشخیص داده شد. چند ماه بعد، به جان و آیلین گفتند که پاتریک تازه متولد شده نیز مبتلا شده است و هر دو کودک «تا 2 سالگی زنده نخواهند بود». جان و آیلین که با بدترین کابوس هر والدینی روبرو شدند و می دانستند که می خواهند فرزندانشان زنده بمانند، تصمیم آگاهانه گرفتند تا فعالانه هر کاری که می توانند برای نجات جان فرزندانشان انجام دهند. به گفته فورد، «جان هنوز در حال انجام تحقیقات است و مزایای تحقیقات او اکنون در دسترس است. آنزیم‌درمانی که در فیلم درباره آن صحبت می‌کنیم، اکنون وقتی برای نوزادان انجام می‌شود، بسیاری از آنها با زندگی کاملاً عادی رشد می‌کنند. «از زمان انتشار «اقدامات فوق‌العاده»، مگان کراولی اکنون 12 ساله است و پاتریک کراولی یازده ساله است.

از جنبه های علمی این فیلم دور نشوید. آنها را در آغوش بگیر. اهمیت جان کراولی، دانشمندانی مانند دکتر استون هیل خیالی، و روشی که حرص و آز شرکتی مانع از مراقبت های پزشکی در این کشور می شود را بپذیرید. اقدامات فوق العاده یک داستان خارق العاده در مورد برخی از افراد خارق العاده است. یک فیلم هوشمند که یک IV از انسانیت را مستقیماً به قلب شما می اندازد.

رابرت استون هیل – هریسون فورد

جان کراولی – برندان فریزر

آیلین کراولی – کری راسل

مگان کراولی – مردیث دروگر

به کارگردانی تام وان. نوشته رابرت استنلی جاکوبز با الهام از کتاب گیتا آناند در سال 2006، 'درمان: چگونه یک پدر 100 میلیون دلار جمع آوری کرد - و مؤسسه پزشکی را در تلاش برای نجات فرزندانش جمع کرد.”